Σκληρόδερμα

Σκληρόδερμα

Η σκληροδερμία είναι αυτοάνοσο νόσημα, το οποίο ανήκει στα επίκτητα νοσήματα του συνδετικού ιστού. Προσβάλλονται συχνότερα οι γυναίκες σε αναλογία 4 προς 1 σε σχέση με τους άντρες. Συνήθεις ηλικίες προσβολής είναι 30-50 ετών. Σπάνια παρουσιάζεται σε άλλες ηλικίες.

Κατηγορίες σκληροδέρματος:

α) Προοδευτική συστηματική σκλήρυνση

β) Εντοπισμένο σκληρόδερμα

Η νόσος έχει συνήθως αργή αλλά διαχρονικά επιδεινούμενη πορεία.

Μπορεί να υπάρξουν εκδηλώσεις από τους νεφρού, από την καρδιά και από τους πνεύμονες. Είναι δυνατόν να συνδυάζεται με σύνδρομο Sjogren , με θυρεοειδίτιδα Hashimoto ή με πρωτοπαθή χολική κίρρωση.

Συμπτώματα

Σκλήρυνση του δέρματος στα άκρα, στο πρόσωπο, τον λαιμό, στον κορμό του σώματος, φαινόμενο Raynaud, ακροοστεόλυση σε ποσοστό μέχρι 90%, δηλαδή απορρόφηση του οστού στις άκρες των δάκτυλων των χεριών, πολυαρθρίτιδα 25%, μυοπάθεια, οισοφαγική βλάβη σε ποσοστό 80-90%.

Διάγνωση

Υπάρχουν ακτινολογικά, αιματολογικά και ιστολογικά ευρήματα, από δέρμα, μύες, αρθρικό υμένα, νεφρού και το λεπτό έντερο.

Ειδική εξέταση είναι η έμβιος τριχοειδοσκόπηση της κοίτης των νυχιών.

Γίνονται επίσης και δοκιμασίες αναπνευστικής λειτουργίας για διαπίστωση υπάρχουσας αποφρακτικής ή περιοριστικού τύπου πνευμονοπάθειας.

Αντιμετώπιση

Ανάλογα με την κατηγορία και  την κλινική εικόνα του σκληροδέρματος, ακολουθείται η δέουσα φαρμακευτική αγωγή επί μακρόν και τακτική παρακολούθηση του ασθενούς.